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Sarcomes osseux : des sarcomes extrêmement rares

Les sarcomes osseux sont encore plus rares que les sarcomes des tissus mous et touchent en général une population plus jeune.

Il s’agit le plus souvent d’ostéosarcomes, de sarcomes d’Ewing ou de sarcomes des tissus mous à localisation osseuse. En raison de leur extrême rareté, l’Institut national du cancer (INCa) impose une relecture diagnostique histologique par un centre expert de toute biopsie de tumeur osseuse.

Il est fondamental devant toute suspicion de tumeur osseuse de réaliser tout d’abord une biopsie dans les meilleures conditions possibles. Cette biopsie s’effectue en général sous contrôle radiologique, plus rarement par voie chirurgicale. Dans tous les cas, le trajet de la biopsie est défini après concertation entre le radiologue et le chirurgien qui opérera le patient.

Dans un second temps, seule l’expertise de l’analyse anatomo-pathologique, parfois associée à une analyse de biologie moléculaire, permet d’établir s’il s’agit d’une tumeur bénigne ou maligne et, dans ce cas, de déterminer précisément quel type de sarcome osseux s’est développé.


L’importance d’une confrontation multidisciplinaire de l’ensemble des données 

Là encore, le traitement est pluridisciplinaire. Dans le cas de l’ostéosarcome, la prise en charge thérapeutique associe une chimiothérapie première à une chirurgie d’exérèse, elle-même suivie d’une chimiothérapie.

Les modalités de cette seconde chimiothérapie dépendent de la réponse du patient à la première chimiothérapie : réponse connue avec précision grâce à l’analyse histologique de la tumeur enlevée lors de l’opération. Au total, le parcours thérapeutique dure en moyenne environ 8 mois.

Dans le cas d’un sarcome d’Ewing, le traitement est basé sur une chimiothérapie première, suivie d’une chirurgie et/ou d’un traitement de radiothérapie, puis d’une seconde chimiothérapie. Au total, la prise en charge dure plus longtemps : de l’ordre de 12 à 14 mois en moyenne.

Les sarcomes

  • Les sarcomes sont des tumeurs malignes développées aux dépens des tissus mous (muscles, tissus fibreux, vaisseaux,...) ou des tissus osseux (os, cartilages,...).

L'équipe médicale

Anatomopathologiste

  • Dr Lénaïg Mescam

Oncologues

  • Pr François Bertucci
  • Dr Laurence Moureau-Zabotto
  • Dr Delphine Perrot-Louvel

Chirurgien

  • Dr Jérôme Guiramand

Radiologue

  • Dr Anthony Sarran