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Les différents types de leucémies

L'origine des leucémies est située dans la moelle osseuse qui est envahie par des cellules cancéreuses immatures appelées blastes. Selon la cellule d’origine, on parle de leucémies myéloïdes ou lymphoïdes. Elles peuvent être aiguës ou chroniques.

Quand elles sont qualifiées d’aiguës, elles se développent rapidement, en quelques jours ou quelques semaines à partir des premiers symptômes. Le traitement démarre dès le diagnostic confirmant une forme aiguë.

Quand elles sont qualifiées de chroniques, elles peuvent évoluer pendant des mois, des années, sans symptômes.

Le diagnostic se fait à partir de la prise de sang par une numération sanguine. En cas de leucémie, les anomalies constatées peuvent révéler soit la présence de cellules anormales au niveau du sang, soit révéler une atteinte de la fabrication des globules blancs (neutropénie), des plaquettes (thrombopénie) ou des globules rouges (anémie).

L'examen de la moelle osseuse (myélogramme) est ensuite pratiqué pour confirmer le diagnostic et préciser le type et le sous-type de leucémie, en montrant un envahissement de la moelle par les cellules malignes.

La leucémie aiguë myéloblastique (ou myéloïde)

La leucémie aiguë myéloblastique représente 80% des cas de leucémie diagnostiqués chez des patients adultes. La fréquence des leucémies aiguës myéloïdes (LAM) augmente après 40 ans, l'âge moyen étant de 65 ans.

La LAM est liée à la prolifération de blastes – des cellules à l’origine de globules blancs qui sont devenues tumorales, dans la moelle osseuse, qui ne peut alors plus assurer la production des cellules sanguines normales.

Dans certains cas, la LAM a été précédée par un état pré-leucémique appelé Syndrome myélodysplasique.

Des progrès considérables ont été réalisés en 30 ans dans le traitement par chimiothérapies, radiothérapie et thérapie cellulaire (les greffes), des leucémies aiguës : alors qu’auparavant un diagnostic de leucémie aiguë signifiait quelques jours ou mois de survie, aujourd’hui près de 70% à 80% des patients obtiennent une rémission complète et les taux de guérison sont globalement proches de 50%.

Le traitement standard est la chimiothérapie en deux phases :

  1. Une première période d'induction, consistant à obtenir de façon rapide une rémission complète de la maladie (normalisation du sang et de la moelle)
  2. Une deuxième période, dite de consolidation, consistant en plusieurs cures de chimiothérapie visant à éradiquer les cellules leucémiques résiduelles (et donc indétectables) et ainsi « consolider » la rémission complète précédemment obtenue pour aller vers une guérison définitive. Dans certaines formes de leucémies aiguë, des traitements d'entretien par chimiothérapie à faible dose prolongée peuvent être proposés.
  3. consistant à maintenir et surtout à consolider la régression complète précédemment obtenue.

Malgré les avancées très nettes dans les traitements, des rechutes peuvent survenir dans ces cancers hématologiques, du fait des cellules leucémiques résiduelles. D’où les greffes, qui sont utilisées chez les patients les plus à risque de rechuter.

Si la stratégie globale de traitement est proche de celle des LAL, les chimiothérapies utilisées sont différentes : il s’agit principalement d'anthracyclines, comme la Daunorubicine ou l'Idarubicine, et d'Aracytine (ou cytarabine).

Certaines fomes de leucémies aiguë présentant des caractéristiques génétiques particulières peuvent être traitées par des médicaments non chimiothérapiques comme l'acide rétinoïque ou l'arsenic dans les leucémies promyélocytaires.

Les cancers hématologiques ont été les premiers à bien « répondre » aux chimiothérapies, et ces traitements gagnent en permanence en efficacité. Ce sont des traitements  puissants et lourds qui  attaquent les défenses immunitaires des malades, les rendant très sensibles aux agressions notamment virales ou bactériennes.
Ils nécessitent donc des prises en charge très spécialisées, et des locaux adaptés.

Autre grand champ thérapeutique dans le domaine des cancers hématologiques : la thérapie cellulaire, ou greffe.

Avec 7 500 greffes pratiquées à l’Institut depuis les années 1980, l’IPC est en pointe dans le traitement de certains cancers, majoritairement les leucémies aiguës par thérapie cellulaire. Une approche thérapeutique qui consiste à éliminer les cellules cancéreuses en greffant des défenses immunitaires au malade  comme rempart contre la maladie. Dans le traitement des LAM, la greffe permet d'obtenir des guérisons dans les formes les plus à risque de rechute. Pour utiliser au mieux ces ressources thérapeutiques, ce sont des stratégies de traitement intégrées qui combinent chimiothérapie et greffe qui ont été mises en place par les équipes de l'IPC.

Aujourd'hui, grâce à une technique innovante, dite greffe haplo-identique (ou « haplo mismatch »), on s'affranchit de la totale comptabilité HLA en utilisant des donneurs compatibles.


La leucémie aiguë lymphoblastique

La leucémie aiguë lymphoblastique (LAL) représente environ 20 % des leucémies de l'adulte, et plus d’un tiers des cancers de l’enfant.

Les LAL sont une prolifération anormale, dans la moelle osseuse, d’un clone cellulaire, issu de la lignée lymphocytaire, et bloqué à un stade précis de différenciation.

Au cours de ces dernières années, les résultats des traitements ont considérablement amélioré le pronostic de la maladie, grâce à une meilleure identification des facteurs pronostiques et à l'application, chez l'adulte, de stratégies thérapeutiques initialement utilisées pour les leucémies aiguës lymphoblastiques de l'enfant.Comme pour les LAM, la greffe peut être proposée en complément de la chimiothérapie, lors de la phase de consolidation, aux patients présentant les formes les plus graves. On parle de stratégies « adaptées au risque ».

Actuellement, 70 % à 90 % des adultes obtiennent une rémission complète, et 25 % à 50 % ont une survie longue sans maladie.

Les traitements actuellement proposés dans des centres de pointe comme l’IPC reposent sur des stratégies adaptées à ces facteurs de risque : le recours à des traitements d'induction et de consolidation plus intensifs, éventuellement sous couvert de facteurs de croissance hématopoïétiques, a amélioré les taux de survie.

Les leucémies aiguës lymphoblastiques à haut risque doivent être traitées si possible par allogreffe de moelle osseuse, à partir d'un donneur familial à human leukocyte antigen (HLA) identique, en première rémission complète. L'autogreffe de cellules souches hématopoïétiques ou l'allogreffe à partir d'un donneur HLA identique non apparenté seront indiquées dans les formes à haut risque en l'absence de donneur dans la fratrie.

Les leucémies aiguës lymphoblastiques standard, elles, sont traitées efficacement par chimiothérapie. Les malades bénéficient, après les traitements dits d'induction, pour faire régresser la maladie, et de consolidation, pour éviter la rechute due à la persistance de cellules cancéreuses, d'un traitement d'entretien.

Le traitement standard est la chimiothérapie en deux phases, sur une durée de 6 mois :

  1. une première période d'induction, consistant à obtenir de façon rapide une régression complète de la maladie (normalisation du sang et de la moelle): cure de chimiothérapie de 4 semaines réalisée dans le cadre d'une hospitalisation en chambre stérile ;
  2. une deuxième période consistant à maintenir et surtout à consolider la régression complète précédemment obtenue.


Dans environ 20% à 30% des cas, il existe une anomalie chromosomique appelée chromosome Philadelphie. Lorsqu’elle est présente, les chimiothérapies d'induction et de consolidation sont associées à un médicament appelé inhibiteur de Tyrosine kinase.

Ensuite, dans certaines situations, un traitement d'immunothérapie, en l'occurrence une greffe de moelle osseuse (greffe allogénique), est indiqué pour consolider les résultats obtenus. Par ailleurs, de récentes recherches combinant la thérapie cellulaire et la thérapie génique semblent, dans certains cas, donner des résultats encourageants. Cet autre traitement d'immunothérapie fait appel aux Car T Cells.

Enfin, un traitement d'entretien est proposé sur une durée de 24 mois.

La surveillance est surtout basée sur des consultations et des examens réguliers :

  • Des hémogrammes de surveillance répétés pour prévenir une pancytopénie - c'est à dire une diminution du nombre des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes - trop profonde ;
  • Si indiqué, des myélogrammes sont réalisés après la cure d'induction, puis en fonction des schémas protocolaires (parfois pour expliquer une cytopénie trop prolongée) ;
  • Un myélogramme à l’arrêt du traitement (éventuellement).

La leucémie lymphoïde chronique

La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est la plus fréquente des hémopathies malignes de l'adulte et représente environ 1 % de l’ensemble des cancers.

La LLC est une maladie du sang qui se caractérise par un excès de globules blancs dans le sang (« leucémie » pour globules blancs, « lymphoïde » pour qualifier les globules blancs impliqués dans le système immunitaire) et qui se développe lentement (chronique).

Ces lymphocytes s'accumulent dans le sang, les ganglions, la rate et la moelle osseuse, essentiellement par un allongement de leur durée de vie mais aussi par excès de prolifération.

Le plus souvent, la LLC est diagnostiquée devant une anomalie de la prise de sang (excès de lymphocytes), sans véritable retentissement sur la santé. Dans une grande majorité de cas, une simple surveillance sans traitement est alors proposée.

Quand la maladie progresse et que des critères pour débuter un traitement sont identifiés (augmentation importante et/ou rapide du volume des ganglions, de la rate, ou diminution sévère des globules rouges et/ou des plaquettes), un traitement doit être envisagé.

Beaucoup de progrès ont été réalisés ces dernières années

D'une part, la chimiothérapie, assez spécifique, ciblant les globules et épargnant relativement le reste de l'organisme (pas de perte de cheveux), est toujours donnée en association avec un anticorps monoclonal. Cette association a permis d'augmenter très significativement la qualité et la durée de la réponse avec, pour certains patients, des durées de rémission complète de plus de 10 ans.

D'autre part, des ouvertures thérapeutiques majeures ont été réalisées depuis à peine 1 an, avec la mise sur le marché de toutes nouvelles molécules, très spécifiques, et dont l'efficacité a été vérifiée chez les patients dont la LLC était devenue réfractaire aux traitements "classiques". D'autres médicaments sont en cours de développement, plusieurs sont accessibles en essai thérapeutique à l'IPC.


La leucémie myéloïde chronique (LMC)

La leucémie myéloïde chronique (LMC) est une maladie orpheline de la famille des syndromes myéloprolifératifs chroniques, dans laquelle les leucocytes sont fabriqués de façon continue et en trop grand nombre par la moelle osseuse.

A la différence des lymphomes et des leucémies, les cellules ne sont pas bloquées dans leur maturation et ont un fonctionnement normal ou presque. Les LMC, comme les LLC, se développent lentement. Le terme « myéloïde » se rapporte à la moelle osseuse qui, du fait d’une anomalie chromosomique, produit en trop grand nombre les globules blancs essentiellement de type neutrophiles.   

Sans traitement, la LMC évolue inéluctablement en leucémie aiguë.

« La LMC est due à la survenue d’une translocation, c'est-à-dire d’un échange de matériel, entre les chromosomes 9 et 22, ce qui permet la formation d’un nouveau gène (BCR-ABL)", explique le docteur Aude Charbonnier, hématologue à l’IPC. "Ce gène code pour une enzyme (tyrosine kinase) n’existant que dans les cellules malades responsables de toute la maladie. Jusqu’en 2000, les seuls traitements évitant la transformation des LMC en leucémie aiguë étaient la greffe de moelle et parfois l’interféron alpha. »

Cette maladie représente l’un des premiers modèles dont l’origine génétique a été élucidée, ce qui a conduit à la mise à disposition de molécules ciblant efficacement ce mécanisme génétique. De fait, compte-tenu de la grande efficacité de ces médicaments, cette maladie autrefois fatale est devenue une maladie chronique compatible avec une vie personnelle et professionnelle normale, et qui n’est plus aujourd’hui et sauf exception justiciable d’une allogreffe, alors qu’il s’agissait auparavant d’une indication « standard ».

Le pronostic de la LMC a été drastiquement amélioré par la mise au point de l’Imatinib (Glivec), premier de la lignée des thérapies ciblées.

Agissant comme une clef verrouillant le gène BCR-ABL, l’Imatinib bloque l’activité de l’enzyme, ce qui permet à la moelle osseuse saine de reprendre son activité de fabrication de globules sains. Ainsi, seules les cellules malades sont détruites.

Mais il existe des cellules souches « dormantes » malades de la moelle qui ne sont pas sensibles au traitement, donc celui-ci doit être donné en continu aux patients pour éviter une rechute de LMC.

Aujourd’hui, il existe deux inhibiteurs de tyrosine kinase de nouvelle génération encore plus puissants que l’Imatinib (Nilotinib, Dasatinib, Bosutinib, et Ponatinib). Tous ces traitements permettent d’éviter la transformation en leucémie aiguë dans la majorité des cas, et la plupart des patients semblent avoir une espérance de vie identique à celle de la population générale.

Les principales recherches concernant la LMC s’articulent autour de deux questions : comment améliorer la réponse aux traitements chez les personnes qui y répondent mal pour leur éviter tout risque d’évolution en leucémie aiguë ? Et comment se débarrasser définitivement de la maladie en éradiquant les cellules souches malades ?

Enfin, la préoccupation du clinicien est l’accompagnement de patients dont le succès du traitement, qui n’est pas encore synonyme de guérison, repose sur une observance parfaite, au long cours, d’un traitement parfois difficile à tolérer.


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Les leucémies aiguës

  • Les leucémies aiguës sont dues à des proliférations de cellules hématopoïétiques immatures (les blastes), bloquées dans leur processus de différenciation, qui envahissent la moelle osseuse puis le sang périphérique, et finalement de nombreux organes. Le caractère « blastique » de ces cellules cancéreuses est essentiel pour faire la différence entre les leucémies aiguës et chroniques, où les cellules cancéreuses sont habituellement plus matures. Les cellules blastiques empêchent la production des cellules normales.

Les leucémies aiguës peuvent être:

  • lymphoblastiques, une forme qui atteint le plus souvent les jeunes enfants (80% des cas), 
  • myéloblastiques, une forme qui touche plutôt les adultes.