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Cancers et tumeurs neuroendocrines
(digestifs, pulmonaires, paragangliomes, autres localisations)

Quand le cancer devient une maladie chronique

Les tumeurs neuro-endocrines (TNE) sont susceptibles de naître en tout point de l'organisme et caractérisées par leur capacité à sécréter des hormones.

Les tumeurs neuro-endocrines sont rares (2 à 5 nouveaux cas par an pour 100 000 personnes).

En plus de leur rareté, leur diagnostic et leur prise en charge est complexe et très spécialisée et justifie d’une expertise multidisciplinaire.

Les cancers neuroendocriniens sont en grande majorité (70 %) d’origine digestive. Le pancréas et l’intestin grêle sont le plus souvent touchés, mais en réalité ce sont tous les organes du système digestif (colon, estomac, etc.) qui peuvent être atteints.

 

Les autres localisations sont principalement, par ordre de fréquence en sachant que tous les organes peuvent développer une tumeur neuroendocrine.

  • Thoraciques (bronches, thymus…),
  • Paragangliomes et phéochromocytomes (glandes neuroendocrines du système nerveux),
  • Thyroïdiennes (cancer médullaire exclusivement).

 

Le diagnostic est établi le plus souvent sur une biopsie de la tumeur ou des métastases qui peuvent révéler la maladie (notamment au foie) ou lors de l'analyse de la pièce opératoire après chirurgie. L'examen histologique permettra de poser le diagnostic et fournir des indications sur l’agressivité de la tumeur (différenciation tumorale, index de prolifération Ki67..)

 

Les tumeurs neuro-endocrines se caractérisent également par la fréquence des formes familiales retrouvée dans 25 à 35 % pour certaines tumeurs qui s’intègrent alors dans des syndromes de prédisposition génétique. Il s’agit alors de néoplasie endocrinienne multiple de type 2 (NEM2) et de type 1 (NEM1), de maladie de Von Hippel Lindau (VHL), de paragangliomes héréditaires.

Une analyse génétique à la recherche d’une forme héréditaire sera proposée en fonction du type de tumeur, de sa localisation,  de la présence d’antécédents personnels et familiaux.

Une prise en charge thérapeutique personnalisée est proposée.

 

Pour les tumeurs neuroendocrines  bien différenciées, une chirurgie curative peut être indiquée avec pour objectif la résection complète de la tumeur qui peut s’associer à la résection des métastases hépatiques si elles sont en faible nombre et opérables. Un suivi régulier est ensuite instauré  basé sur la clinique, les examens d'imagerie et les dosages hormonaux.

Si la chirurgie ne peut être réalisée ou n’est pas indiquée ou en présence de métastases multiples, ce qui est souvent le cas pour les tumeurs neuroendocrines digestives, une surveillance régulière des marqueurs biologiques et du scanner est instaurée et poursuivie tant que les métastases sont stables.

 

Seule une progression significative de la maladie va conduire à un traitement qui pourra être local, notamment sur le foie (chimioembolisation, radiofréquence, chirurgie..) ou sur les os (radiofréquence, radiothérapie, chirurgie..), ou par voie générale par injection mensuelle d’une hormonothérapie par analogues de la somatostatine, ou l’instauration d’une chimiothérapie ou d’un traitement médicamenteux oral (thérapie moléculaire ciblée).

Des traitements innovants, comme la radiothérapie interne vectorisée (LUTATHERA) ou un protocole dans le cadre d’un essai clinique peuvent également être proposés en fonction de la maladie.

Les traitements des tumeurs neuroendocrines permettent en règle de stabiliser la maladie qui devient alors une maladie chronique, surveillée par des évaluations régulières.

En fonction des cas, notamment en fonction de la masse tumorale, du type ou de l’agressivité de la tumeur un traitement peut être proposé d’emblée (hormonothérapie, chimiothérapie ou thérapie ciblée).

Les cancers neuroendocrines peu différenciés justifient en règle d’emblée d’une chimiothérapie.