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Corticosurrénalomes et phéochromocytomes : quelles différences ?

Les tumeurs primitives de la surrénale se divisent en deux grands groupes :

  • les corticosurrénalomes,
  • les phéochromocytomes.

Les tumeurs nées aux dépens de la partie extérieure de la glande surrénale (cortex) sont des corticosurrénalomes. Les tumeurs nées aux dépens de la medulla (partie interne) sont des phéochromocytomes.


La prise en charge des corticosurrénalomes

Le corticosurrénalome est une tumeur très rare (1 à 2 cas par an par million d’habitants) qui se révèle souvent tardivement, en particulier dans les formes non sécrétantes, en raison de l’absence de signes cliniques qui pourraient alerter.

Le diagnostic peut être fait devant la palpation d’une masse abdominale ou sur un examen demandé devant des douleurs lombaires ou abdominales.

Certains corticosurrénalomes sécrètent un excès d’hormones mâles, parfois isolément, le plus souvent de façon concomitante avec un excès de cortisol qui peut se traduire par une augmentation de la pilosité, une prise de poids importante, des vergetures.

Le diagnostic de corticosurrénalome est établi le plus souvent lors de l’analyse de la pièce opératoire après chirurgie. L’anatomopathologiste confirme la tumeur du cortex surrénalien et établit un score histologique, appelé score de Weiss, qui évoque la malignité lorsque il est supérieur ou égal à trois avec présence de mitoses en nombre important.

L’approche thérapeutique fait appel avant tout à la chirurgie, qui vise à effectuer l’ablation de la tumeur surrénalienne par surrénalectomie avec pour objectif la résection complète de la tumeur, des ganglions atteints et des éventuelles lésions extra surrénaliennes.

Un corticosurrénalome isolé permet la plupart du temps de réaliser une chirurgie « complète » ou « curative », avec de véritables chances de guérison.

En fonction des scores d’agressivité de la tumeur, un traitement médicamenteux adjuvant anticortisolique (Lysodren -mitotane) est proposé associé à un traitement substitutif par hydrocortisone.

Si la chirurgie est incomplète ou impossible ou qu’il existe des métastases, le traitement par mitotane est indiqué, et en fonction des cas, associé à une chimiothérapie et/ou à des traitements loco régionaux (radiothérapie, radiofréquence, chimioembolisation, radiothérapie osseuse…).

Un essai clinique pourra également être proposé avec une molécule innovante.

Un suivi étroit est dans tous les cas instauré compte tenu du risque de rechute locale et de métastases par des examens d’imagerie et des dosages hormonaux.

La prise en charge des phéochromocytomes

Les phéochromocytomes sont, pour 20 % d’entre eux, d’origine familiale. En cas de phéochromocytome, une origine génétique est donc systématiquement recherchée. L’identification d’une éventuelle mutation génétique est importante pour améliorer la surveillance du patient, dépister d’éventuelles tumeurs associées, surtout lorsque l’âge du diagnostic est inférieur à 40 ans, en cas de tumeurs multiples ou d’antécédents familiaux.

En termes de prise en charge thérapeutique, la chirurgie reste le traitement de base. Le plus souvent, cette chirurgie s’effectue par voie coelioscopique et aboutit à une guérison totale. Si en revanche des métastases ont été diagnostiquées, soit le patient est suivi régulièrement, soit il se voit proposer une chimiothérapie ou l’inclusion dans un essai thérapeutique.

Les surrénales

Les deux glandes surrénales sont situées chacune au dessus d'un rein.

Elles sécrètent différents types d’hormones nécessaires à l’organisme :

  • cortisol,
  • adostérone,
  • androgènes surrénaliens,
  • adrénaline.

150 nouveaux cas de cancers des surrénales sont pris en charge chaque année en France.

L'équipe médicale

  • Dr Geneviève Monges
  • Pr Patricia Niccoli