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Une rencontre annuelle pour présenter les actualités sur les tumeurs neuroendocrines avec le Réseau RENATEN-ENETS


Le 13 décembre, l’IPC accueille la soirée annuelle du réseau RENATEN, le réseau National dédié aux tumeurs neuro-endocrines (TNE).

Les TNE sont des cancers rares qui requièrent une expertise spécifique. D’où les réseaux mis en place par l’Institut du Cancer depuis 8 ans pour améliorer le diagnostic et la prise en charge des patients.

 Le Pr Patricia Niccoli, coordinatrice nationale du réseau français RENATEN et responsable du Centre d’Excellence Européen ENETS IPC, revient sur les enjeux de la prise en charge des TNE.


"Les tumeurs neuroendocrines (TNE) sont des cancers rares qui peuvent être localisées dans tous les organes, principalement dans le tube digestif (notamment intestin grêle, colon, pancréas…), les bronches et les poumons. Depuis 2 ans, c'est à dire depuis la création du Centre ENETS IPC, nous organisons une soirée annuelle afin de faire le tour de l'actualité sur la prise en charge de ces cancers rares et spécifiques." 

Les professionnels traitant des patients porteurs de tumeurs neuroendocrines sont invités


Associant les experts de la région et des invités extérieurs appartenant au réseau RENATEN, la rencontre s’adresse à un large public de gastroentérologues, oncologues, anatomo-pathologistes, chirurgiens , radiologues, médecins nucléaires… : des professionnels qui sont amenés à suivre ou traiter des patients porteurs de TNE.

 

Les objectifs de cette réunion annuelle

Cette réunion a pour objectifs d’actualiser les connaissances sur les nouveaux traitements et les avancées dans la connaissance de ces tumeurs.
Cette réunion est également l’occasion de rencontres et d’échanges avec tous les partenaires publics ou privés qui prennent en charge les TNE dans la région.

 

Les intervenants de cette session 2018

Nous invitons cette année Guillaume CADIOT, gastroentérologue spécialisé dans les TNE, du CHU de Reims, coordonnateur du centre expert RENATEN Champagne-Ardennes. Les autres intervenants sont des experts de l'équipe TNE de l'IPC dont l'expertise est reconnue au niveau national et européen.

 

Les tumeurs neuroendocrines, des tumeurs mal connues et difficiles à diagnostiquer  

Ces échanges, comme la logique de prise en charge en réseau, sont indispensables pour des tumeurs aussi mal connues que les TNE. Une méconnaissance qui a des impacts délétères sur la prise en charge des patients, à commencer par une errance diagnostique, en moyenne de 6 ans, et conduisant parfois à des traitements inadaptés.

Les principaux facteurs de mauvais pronostic pour les patients atteints de TNE sont les caractéristiques histologiques de la tumeur : son caractère peu différencié, son grade élevé (forte prolifération cellulaire), et la présence de métastases.

La qualité du diagnostic histologique est  fondamentale puisque elle va conditionner la suite de la prise en charge et guider le choix des traitements. Cette analyse anatomopathologique bénéficie également d’un réseau national (TENpath), spécifique à ces tumeurs et affilié à RENATEN, dont l’IPC est également centre expert.

La rapidité et la prise en charge adéquate dès le diagnostic sont donc fondamentales pour proposer le bon traitement, au bon moment, en permettant une qualité de vie optimale, en sachant que certaines de ces tumeurs ont une évolution lente et peuvent ne justifier que d’une surveillance, tandis que d’autres vont d’emblée nécessiter un traitement.

 

Au programme : les actualités sur les tumeurs neuroendocrines

Au travers les présentations des experts, nous faisons un tour d'horizon des nouvelles connaissances acquises. Ainsi, le sujet présenté par Michael Khalil, de l'IPC,  sur les TNE kystiques pancréatiques, entité peu connue, dont le pronostic apparait plus favorable que les tumeurs neuroendocrines pancréatiques solides. 

Guillaume Cadiot présentera les alternatives thérapeutiques pour les TNE de l'intestin grêle après échec de la première ligne de traitement classique de ces tumeurs par les analogues de la somatostatine, qui est une hormonothérapie qui agit en se fixant sur les récepteurs présents sur ces tumeurs et qui permet un contrôle de la croissance tumorale.

En effet, d'autres alternatives existent aujourd'hui pour contrôler la maladie et permettre de maintenir la durée et la qualité de vie des patients qui ont des tumeurs inopérables et/ou évolutives. C'est le cas de la radiothérapie métabolique, appelée également radiothérapie interne vectorisée (Lutathera), qui fera l'objet d'une présentation par Nathalie Charrier et Isabelle Brenot-Rossi, médecins nucléaires à l'IPC en charge de cette thérapeutique innovante.

Ce traitement, réservé pour l'instant en France aux tumeurs de l'intestin grêle métastatiques évolutives, apparait particulièrement séduisant puisque plusieurs études ont montré que la radiothérapie métabolique permet un contrôle de la tumeur et des métastases et une augmentation de la survie sans progression de la maladie, avec peu d'effets secondaires.

Autre alternative d'avenir, la radiofréquence dans les TNE du pancréas de petite taille, isolées, dont parleront deux gastroentérologues de l'IPC, le Dr Marc Giovannini, dont la réputation est internationale, et le Dr Erwan Bories. Ce geste peu invasif (pratiqué avec une aiguille implantée dans la tumeur) a pour objectif de détruire la tumeur et permettrait de s'affranchir d'une  surveillance à vie pour les patients dont les tumeurs présentent des caractéristiques de faible agressivité. Mais ce traitement n'est pas encore réalisable en routine et va faire l'objet d'un protocole national ouvert à l'IPC.

 

Des référentiels de soin et des réunions de concertations pluridisciplinaires pour étudier les patients au cas par cas

La rencontre se terminera avec le Dr Jacques Ewald qui fera la passerelle entre les référentiels de soins dont nous disposons, notamment les recommandations de prise en charge nationale et européenne pour ces tumeurs et la prise en charge individuelle, qui se discute au cas par cas, pour chaque patient.

Dans ces maladies très rares, il est essentiel de confronter ces référentiels de soins et la prise en compte du cas individuel, pour une médecine personnalisée de qualité, et ce dans le cadre des réunions de concertations pluridisciplinaires (RCP), dont la RCP régionale de recours RENATEN-ENETS dédiée aux TNE, organisée de manière hebdomadaire à l'IPC regroupant toutes les spécialités (médicales, chirurgicales, radiologie, médecine nucléaire..) qui interviennent dans la prise en charge de ces cancers ainsi que les centres experts rattachés au centre IPC ENETS  du CAL de Nice et de l'Institut St Catherine à Avignon.

Ainsi, tout médecin de la région peut soumettre le cas d'un patient porteur d'une TNE à cette RCP, bénéficier de  l'avis des experts et pouvoir ainsi organiser la prise en charge du patient de façon adéquate mais également au plus proche de son domicile et dans la structure de soin initiale, en dehors de traitements très spécifiques ou des essais cliniques, disponibles à l'IPC.

L'accès à la RCP est donc pour les patients porteurs de TNE la garantie de bénéficier d'une discussion de leur dossier de façon multidisciplinaire et d'avoir accès à l'expertise.

En lien avec la RCP, une consultation spéciale TNE hebdomadaire est proposée à l’IPC, avec des rendez-vous dans un délai d’une semaine à 10 jours.

Cette consultation est couplée à une consultation d'oncogénétique endocrine pour certaines tumeurs du pancréas potentiellement héréditaires.

Enfin, ces réseaux d'expertise structurés permettent également la participation aux travaux de recherche européens et à l'Observatoire européen des TNE et  permet l'accès aux nouveaux traitements, dont l'immunothérapie, dans le cadre d'essais cliniques ouverts pour ces tumeurs à l'IPC.


Soirée Annuelle RENATEN-ENETS : Inscriptions et renseignements pratiques : 

linstitut/actualites/actualite/article/save-the-date-le-jeudi-13-decembre-soiree-annuelle-du-reseau-renaten-enets-sur-les-tumeurs-neuro/www.institutpaolicalmettes.fr/linstitut/actualites/actualite/article/save-the-date-le-jeudi-13-decembre-soiree-annuelle-du-reseau-renaten-enets-sur-les-tumeurs-neuro/


Les TNE à l’IPC

Plus de 560 dossiers de patients porteurs de TNE ont été discutés lors de la RCP régionale de recours RENATEN ENETS de  l'IPC en 2017.

217 nouveaux patients porteurs de TNE digestives sont été présentés à la RCP régionale de recours RENATEN ENETS de l'IPC en 2017, ce qui en fait la 1e RCP en France en nombre pour ces nouveaux cas.


Les TNE : des évolutions à bas bruit

Les tumeurs neuroendocrines peuvent être présentes dans de nombreux organes : pancréas, poumon, intestin grêle,… Leur prévalence et leur incidence sont inférieures à 1 à 2 cas pour mille.

Les patients peuvent avoir de la diarrhée, des bouffées de chaleur, des brûlures d'estomac, voire des ulcères, en fonction de la sécrétion de la tumeur.
On peut donc avoir des symptômes orientés, mais, souvent, ils ne sont pas très spécifiques et c'est la découverte de lésions dans le foie sans symptômes particuliers ou d'une tumeur du pancréas, de l'intestin ou du poumon, dont la biopsie va permettre le diagnostic.  

Leur révélation étant souvent fortuite, ces cancers sont diagnostiqués tardivement parce qu'ils évoluent à bas bruit, avec des signaux peu alarmants. Le délai moyen observé est de 6 ans entre l'apparition de la maladie et le diagnostic.

Près de 40 à 50 % des patients sont porteurs de métastases au moment du diagnostic, localisées notamment dans le foie. Malgré la présence de métastases, ces tumeurs se caractérisent le plus souvent par une évolution lente qui permet une vie quasi normale au prix d'une surveillance, d'une hormonothérapie ou des traitements ponctuels locaux, voire d'une chirurgie.
L'évolution de ces tumeurs dépend du grade de la lésion et du stade, avec pour certains cas une évolution plus rapide. Pour ces cas, la chimiothérapie, les thérapies ciblées et les nouvelles molécules, la radiothérapie interne vectorisée, les essais cliniques permettent également le plus souvent de contrôler la maladie pendant des années.


Pr Patricia Niccoli

Docteur en médecine et docteur en sciences,

Spécialiste en endocrinologie tumorale et en cancérologie spécialisée dans les cancers endocriniens,

Responsabilités dans le Groupe d'études des TNE National depuis sa création en 2002,

Coordinatrice nationale du réseau RENATEN depuis sa création en 2010,

Responsable du centre d'Excellence Européen ENETS  (IPC NET CENTER) depuis sa création en 2017.



RENATEN : Réseau National de prise en charge des Tumeurs neuroEndocrines Malignes Rares Sporadiques et héréditaires

*ENETS : European NeuroEndocrine Tumor Society



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