Joindre l'IPC

04 91 22 33 33

 Prendre rendez-vous

04 91 22 30 30

Les syndromes myélodysplasiques (SMD)

Les myélodysplasies ou syndromes myélodysplasiques sont un groupe hétérogène de maladies du sang chroniques. Elles se caractérisent par une baisse de la fabrication, par la moelle osseuse, d’une ou plusieurs des cellules sanguines. Les cellules sanguins produites sont les globules blancs ou leucocytes (défense contre les infections), les globules rouges ou hématies (transport de l’oxygène) et les plaquettes ou thrombocytes (coagulation).

Ces maladies touchent avant tout les personnes de plus de 60 ans. L’évolution de ces pathologies est chronique sur plusieurs années.

La cause des SMD est en général inconnue. Certains produits chimiques peuvent favoriser le déclenchement des SMD, comme les dérivés du benzène. Les traitements par chimiothérapie ou radiothérapie peuvent également favoriser l’apparition d’un SMD.

On distingue les SMD apparaissant « spontanément » (MSD primaire, le plus fréquent) des SMD secondaires (où une cause est retenue). 

  • Il arrive fréquemment que le SMD soit découvert chez un patient asymptomatique, lors de la réalisation d’une prise de sang systématique (augmentation de la taille des GR ou macrocytose,…). Le symptôme le plus fréquent est une fatigue d’importance variable, en rapport avec une baisse des globules rouges (anémie). Les autres symptômes en rapport avec l’anémie sont une pâleur, un essoufflement à l’effort, des palpitations, des vertiges, des malaises, des douleurs thoraciques en rapport avec une angine de poitrine.
    La baisse des globules blancs (leucopénie) et en particulier des polynucléaires neutrophiles (neutropénie) rend les patients plus fragiles vis-à-vis des infections. La manifestation la plus fréquente est l’apparition d’une fièvre.
    La baisse des plaquettes se manifeste par l’apparition de saignements, initialement provoqués par des traumatismes mineurs (hématomes), puis spontanés. Les patients peuvent également présenter de saignements de gencives ou du nez.
  • Le diagnostic des SMD repose sur l’analyse de la NFS et la réalisation d’une ponction de moelle osseuse (myélogramme avec caryotype). Ces examens permettent de distinguer les différents syndromes myélodysplasiques selon une classification internationale (classification OMS 2008). On sépare les différents SMD en deux groupes de pronostic et de traitement différents : les SMD de faible risque et les SMD de haut risque.
  • Une prise en charge précoce permet de mieux apprécier les risques d’évolution et d’adopter la meilleure attitude thérapeutique. Ces maladies peuvent évoluer sur le long cours et les risques évolutifs sont principalement l’aggravation de la baisse des lignées sanguines. Elles peuvent également évoluer sur un mode plus agressif et se transformer en leucémie aiguë myéloïde. Les SMD peuvent évoluer dans 30 % des cas environ vers une leucémie aiguë.

La prise en charge diffère selon si le SMD est considéré de faible risque ou de haut risque. La distinction est basée sur le calcul d’un score pronostique (index pronostic international des SMD ou IPSS). En fonction de ces données, cette attitude peut varier de la surveillance rapprochée dans les cas les plus simples, jusqu’à des prises en charge complexes comprenant la réalisation d’une chimiothérapie ou d’une greffe de moelle.

  • Pour les SMD de faible risque, le problème principal est la baisse d’une ou de plusieurs cellules sanguines, principalement la baisse des globules rouges. Le risque d’évolution vers une leucémie aiguë est faible. Les traitements les plus fréquents pour lutter contre l’anémie sont les injections sous cutanées d’EPO et les transfusions sanguines.
    Pour les problèmes de baisse des plaquettes et de saignements, le traitement le plus fréquent est la réalisation de transfusions de plaquettes.
    La prise en charge de la baisse des globules blancs et des infections est basée sur la prescriptions d’antibiotiques ou la stimulation de la fabrication des globules blancs par des facteurs de croissance (injections sous cutanées de G-CSF).
  • Pour les SMD de haut risque, le traitement a pour but de prévenir l’évolution vers une leucémie aiguë qui est plus fréquente que pour les SMD de faible risque. Les traitements les plus utilisés sont la réalisation d’une chimiothérapie (identique à celle utilisée pour les leucémies aiguës, d’une durée de 7 jours environ avec 4 semaines au total de surveillance à l’hôpital) ; l’utilisation d’agents hypométhylants qui essayent d’améliorer le fonctionnement de la moelle osseuse, réalisés en ambulatoire par voie sous cutanée ; l’allogreffe de moelle osseuse qui peut être réalisée désormais jusqu’à l’âge de 70 ans, mais qui reste un traitement lourd.
    Adossées aux progrès de la biologie du cancer, de nouvelles thérapeutiques ciblées ont été développées avec succès au cours des dix dernières années et l’Institut Paoli-Calmettes a été partie prenante de ces avancées thérapeutiques. Beaucoup d’efforts sont déployés, localement et au sein de groupes de collaborateurs (l’IPC est membre actif du Groupe Francophone des Myélodysplasies et reconnu centre d’excellence par la MyeloDysplastic Syndrome Fundation), pour continuer à améliorer ces résultats et proposer aux patients des approches thérapeutiques toujours plus pertinentes, innovantes et respectueuses de la qualité de vie des malades.

 

Une journée d’information dédiée aux patients atteints de ces pathologies et à leur famille est organisée en France, à l’Institut Paoli-Calmettes, une fois par an par le GFM et l’association CCM. La prochaine réunion aura lieu en mars 2016.