Leucémie lymphoïde chronique

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Évolution

Elle est lente, plus de la moitié des patients vivent plus de 8 à 10 ans après le diagnostic. Les patients à un stade précoce (stade A de Binet) ont la même espérance de vie que la population générale du même âge. Cette situation représente les 2/3 des cas de LLC.

Les complications sont liées à la survenue

  • d'anémies par envahissement médullaire ou destruction dans la circulation sanguine des globules rouges par des auto anticorps
  • d'infections répétées dues la baisse de production des anticorps (car le lymphocytes tumoraux ne sont pas efficaces) ou du nombre de polynucléaires (autres types de globules blancs) ; ces infections se voient le plus souvent à un stade avancé de l'évolution et sont des infections bactériennes (sinusites, pneumonies...) dites à germes encapsulés ou des infections virales (herpès, zona...).
  • d'hémorragies dues à la baisse des plaquettes par envahissement médullaire ou destruction dans la circulation sanguine par des auto anticorps
  • d'évolution de la maladie en lymphome agressif (Richter)
  • de la survenue d'un autre cancer

Certains facteurs pouvant prédire une évolution plus rapide et plus défavorable ont été recherchés et mis en évidence mais ils ne rentrent pas encore dans une classification pronostique validée:

  • l'expression de ZAP70 et/ ou de CD38 sur le phénotypage sanguin
  • le caractère muté ou non du clone
  • l'existence de certaines anomalies chromosomiques des lymphocytes de la LLC (les délétions 17p13 et 11q23 sont de mauvais pronostic alors que la délétion 13q14 est de bon pronostic ainsi que la trisomie 12)
  • une activité Thymidine Kinase sérique > 7UI (ces marqueur se font rarement en routine)
  • Après un traitement, le patient peut être en réponse complète (disparition des symptômes de la maladie) :
  • examen clinique normal,
  • normalisation de la NFS,
  • scanner normal

Toutefois la maladie peut persister à un stade infra-clinique, non détectable par les examens usuels : C'est la maladie résiduelle. Dans ce cas, le risque de rechute persiste. La maladie résiduelle est détectée dans le sang par des techniques de phénotypage très complexes mais très sensibles capables de détecter une cellule tumorale sur 100 000 cellules normales. On peut alors proposer un traitement de consolidation ou d'entretien. Ces mesures couteuses sont pour l'instant réalisée au sein d'essais cliniques seulement.