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La prise en charge des sarcomes et autres tumeurs conjonctives à l'IPC

L'IPC prend en charge l'ensemble des sarcomes
et certaines tumeurs conjonctives

La dénomination « sarcomes et autres tumeurs conjonctives » recouvre plusieurs pathologies :

Sarcomes et autres tumeurs conjonctives : des tumeurs rares nécessitant une expertise particulière

Les sarcomes sont des tumeurs rares et très hétérogènes, qui représentent 1,5 % de l’ensemble des cancers en France, soit de l’ordre de 4 000 nouveaux cas par an, sans prédominance de sexe. Il s’agit dans la majorité des cas de formes sporadiques, les formes d’origine familiale restant exceptionnelles.


L’IPC, centre expert pour les sarcomes

L’Institut Paoli-Calmettes prend en charge environ 100 nouveaux patients par an atteints de sarcomes ou de tumeurs conjonctives bénignes, notamment dans le cadre du réseau NETSARC. Ce réseau, labellisé par l'INCa fin 2009 comme filière de soins et de recherche spécifique, compte 25 centres de référence (dont 8 centres expert missionnés) dans la prise en charge des sarcomes et des tumeurs conjonctives, répartis sur le territoire national.

L’Institut est l’un de ces 8 centres experts missionnés. Enfin, ce réseau NETSARC travaille en étroite collaboration avec le réseau RRePS, qui assure une seconde lecture anatomo-pathologique des tumeurs.


L’intérêt d’une prise en charge en centre expert

Outre une meilleure égalité des chances face à la maladie, l’intérêt d’une prise en charge en centre expert commence dès le diagnostic. Un sarcome ou une tumeur conjonctive peut éventuellement engendrer une douleur ou tout simplement se sentir à la palpation.

« Dans tous les cas, toute tumeur des tissus mous, superficielle de plus de 5 cm ou profonde, mérite une biopsie en vue d’une analyse histologique », explique le Pr François Bertucci, oncologue.


A l’IPC, la biopsie diagnostique est réalisée sous contrôle radiologique. Le prélèvement est ensuite lu par un anatomo-pathologiste expert. Comme dans les autres centres du réseau, la prise en charge thérapeutique est décidée en réunion de concertation pluridisciplinaire qui regroupe oncologues, anatomo-pathologistes, chirurgiens, radiothérapeutes et radiologues, impliqués depuis plusieurs années dans la prise en charge de ces pathologies rares. Cela constitue un gage de savoir-faire pour le patient.

Le diagnostic établi, l’équipe décide du parcours thérapeutique en fonction du siège et de l’extension de la maladie. Concernant le traitement local de la tumeur, une chirurgie d’exérèse complète est primordiale, souvent suivie d’une radiothérapie. Selon les cas, cette radiothérapie s’effectue selon une technique de radiothérapie par modulation d’intensité et/ou, et c’est une spécificité de l’IPC, en curiethérapie.

Parfois, une chimiothérapie viendra également compléter ce traitement local. Enfin, dans certaines situations, la ou les tumeurs peuvent être détruites par un traitement local radioguidé :

  • destruction par la chaleur (radiofréquence)
  • ou  destruction par le froid (cryothérapie).

Les sarcomes

  • Les sarcomes sont des tumeurs malignes développées aux dépens des tissus mous (muscles, tissus fibreux, vaisseaux,...) ou des tissus osseux (os, cartilages,...).

Sarcomes des tissus mous et GIST : l’arrivée de l’immunothérapie

Un essai thérapeutique Français auquel participe l’IPC a débuté à l’automne 2015. Il vise à tester le Penbrolizumab, nouvel inhibiteur de check-point immunologique, chez des patients atteints de formes avancées de sarcomes des tissus mous ou de GIST, et réfractaires aux traitements standards. Cet anti PD1, qui vise à réveiller les cellules du système immunitaire, a déjà donné des résultats prometteurs dans d’autres pathologies cancéreuses (mélanome notamment).