Joindre l'IPC

04 91 22 33 33

 Prendre rendez-vous

04 91 22 30 30

Les différents types de lymphomes

Maladies du système lymphatique, les lymphomes se caractérisent par la prolifération anormale des lymphocytes et leur accumulation dans les ganglions lymphatiques (souvent le cou, les aisselles, l’aine), et/ou dans d’autres organes (tube digestif, moelle osseuse, poumon, peau), finissant par former une tumeur, et qui empêche le système immunitaire de combattre efficacement les infections.

Le diagnostic des lymphomes est souvent tardif, car les symptômes sont peu spécifiques : une altération de l’état général – fièvre, amaigrissement, fatigue. C’est surtout la découverte d’un ganglion palpable et persistant qui déclenche la consultation et mène à la biopsie. Cet examen clé du diagnostic confirme et analyse le lymphome. Du type de ce lymphome va dépendre le traitement, dont la chimiothérapie et la radiothérapie sont la base.
Selon leur profil histologique et épidémiologique, on distingue deux types de lymphomes :

Ces deux formes diffèrent par leur épidémiologie et leur aspect microscopique, que l’on analyse sur les prélèvements du ganglion. Le lymphome non hodgkinien représente 85 % des lymphomes ; le lymphome hodgkinien 15 %.

Qu’il s’agisse d’un lymphome hodgkinien ou d’un lymphome non hodgkinien, une grande part de ces cancers ont un bon pronostic. Certains évoluent lentement, les autres bénéficient des progrès réalisés depuis plusieurs décennies en matière de traitement, en particulier dans l’immunothérapie. Les traitements aujourd’hui disponibles permettent la guérison ou la rémission d’un grand nombre de patients.

La recherche avance rapidement, avec des résultats probants. Les nouvelles molécules sont systématiquement testées tout d’abord en monothérapie, dans le cadre d’essais de phase 1 et 2. Ensuite, une fois la tolérance et l’efficacité d’une nouvelle molécule démontrées, on cherche à optimiser les premiers résultats obtenus en l’associant à un traitement de chimiothérapie ou à d’autres molécules similaires.

Et depuis une trentaine d’années, les stratégies thérapeutiques ne cessent de progresser, au bénéfice des patients. Si, en premier lieu, le traitement du lymphome repose sur des armes anciennes, en l’occurrence la chimiothérapie et la radiothérapie, l’avènement de l’immunothérapie (anticorps monoclonaux, inhibiteurs de process tumoraux…) révolutionne totalement la prise en charge. Ces thérapies ciblées vont en effet directement toucher la cellule cancéreuse, contrairement aux chimiothérapies standards, qui ne différencient pas les cellules saines des cellules malades. 


Associées aux chimiothérapies, elles permettent d’améliorer de façon significative les résultats. Ainsi, on estime que l’on a gagné entre 20 % et 30 % de chances de guérison en associant ces molécules ciblées aux anciennes molécules de chimiothérapies, et, aujourd’hui, on guérit entre 60 % et 70 % des lymphomes.

Le lymphome, un cancer dont le point de départ est le lymphocyte

Le lymphocyte est une cellule du sang qui appartient à la famille des globules blancs. C’est une cellule en charge de l’immunité, donc qui défend l’organisme contre les agressions. Le lymphocyte est véhiculé et filtré dans le système lymphatique, qui inclut également des ganglions et des organes lymphoïdes, tous reliés par des vaisseaux lymphatiques.

Le réseau de canaux lymphatiques s’étend et se ramifie dans tout le corps, en empruntant souvent le même trajet que le réseau sanguin. Les canaux contiennent un liquide biologique nourricier : la lymphe, dans laquelle baignent les lymphocytes.

Les ganglions, également répartis dans tout l’organisme, filtrent la lymphe et en extraient les bactéries, les virus et toute autre particule étrangère. En cas d’infection, une angine virale par exemple, un grand nombre de virus est filtré et la réaction immunitaire entraîne un gonflement éphémère du ganglion, réaction nécessaire à la guérison.

D’autres organes lymphoïdes, comme la rate, les amygdales, la moelle osseuse et le thymus, complètent ce système élaboré. S’y ajoutent des tissus lymphoïdes situés au sein des organes comme l’estomac, l’intestin, les glandes lacrymales…

Le lymphocyte naît et subit toute sa maturation dans la moelle osseuse, la rate et les ganglions lymphatiques, puis il circule à la fois dans le sang et la lymphe, via les réseaux lymphatiques.

Les  lymphocytes existent sous deux formes qui agissent ensemble pour défendre l’organisme contre les agressions :

  • Les lymphocytes B qui identifient les cellules anormales grâce aux antigènes qui sont présents à leur surface. Au fil de leur maturation, ils deviennent des cellules immuno-compétentes, les plasmocytes, et acquièrent ainsi la capacité de fabriquer et de libérer dans le sang des protéines de la défense immunitaire : les anticorps.
  • Les lymphocytes T « repèrent » les cellules infectées et agissent quand une substance ennemie pénètre dans une cellule du corps. Ils détruisent les cellules « étrangères » à l’organisme (par exemple des bactéries) et peuvent moduler l’action des lymphocytes B.

A l’issue du conflit entre une substance étrangère et des lymphocytes B ou T, ces derniers se muent en cellules mémoire, qui gardent à vie le souvenir de l’agresseur et peuvent ainsi réagir immédiatement en cas de nouvelles attaques.

A une étape ou une autre de sa maturation, le lymphocyte peut être victime d’un « accident génétique ».

Une erreur survient au niveau moléculaire (c’est à dire au niveau d’un gène) et le lymphocyte se transforme en  cellule incontrôlée, se reproduisant de façon anarchique, devenant une cellule cancéreuse. Une prolifération de lymphocytes anormaux va alors s’accumuler dans l’organisme, aboutissant à un lymphome malin.

Cette tumeur maligne profite de la ramification du réseau lymphatique pour évoluer et se déplacer dans l’organisme.


Le lymphome hodgkinien : plus fréquent chez les jeunes adultes

Autrement appelée maladie de Hodgkin, le lymphome hodgkinien (LH) connaît historiquement deux pics de fréquence, l’un autour de 15 ans, l’autre autour de 30 ans, affectant donc une population jeune.

Au-delà de ces différences épidémiologiques avec les autres formes de lymphomes, c’est l’aspect microscopique du tissu tumoral en général prélevé sur un ganglion qui détermine le diagnostic avec certitude.  Le LH se caractérise par la présence de cellules particulières, les cellules de Reed-Sternberg, qui sont des cellules de grande taille parfaitement reconnaissables au microscope.

L’Organisation Mondiale de la Santé (OMS) distingue deux types de lymphome hodgkinien :

  • le LH nodulaire à prédominance lymphocytaire (NLPHL)
  • et le LH classique, qui représente 95 % des cas. 

Les lymphomes non hodgkiniens

Les lymphomes non hodgkiniens regroupent un groupe hétérogène d’une trentaine de lymphomes qui diffèrent par leur aspect microscopique, leur présentation clinique, leur évolution et leur réponse au traitement.

La classification établie par l’OMS s’opère en fonction de plusieurs éléments clés : l’origine de la cellule cancéreuse (B ou T), le profil évolutif de la maladie, ainsi que les caractéristiques morphologiques, cytogénétiques, et moléculaires du lymphocyte.

  • Lymphocytes B ou lymphocytes T :  Selon la cellule aux dépens de laquelle se développe le cancer, essentiellement des lymphocytes B et T, on distingue des lymphomes à cellules B et des lymphomes à cellules T.
  • Le  profil évolutif : On distingue également les lymphomes en fonction de leur degré d’agressivité, c’est-à-dire de leur vitesse d’évolution. Il existe ainsi des lymphomes indolents, peu agressifs et qui se développent en général très lentement. Certains de ces lymphomes indolents ne justifient pas la mise en route immédiate d’un traitement mais une surveillance attentive. D’autres lymphomes, de haut grade de malignité, plus agressifs, évoluent rapidement, d’où la nécessité de mettre en œuvre un traitement dès le diagnostic.
  • Le stade du lymphome :  Le stade correspond à l’extension du lymphome dans l’organisme. Selon la classification utilisée par les médecins, on distingue 4 stades qui vont du cancer localisé à un seul groupe ganglionnaire, au cancer disséminé.

La grande majorité des LNH se développent aux dépens des lymphocytes B. Il s’agit du lymphome B diffus à grandes cellules et du lymphome folliculaire. Ces deux LNH représentent, à eux deux, plus de la moitié des LNH.

Avec 30 % à 35 % des cas, les lymphomes diffus à grandes cellules sont les plus fréquents. Leur grade est élevé, ce qui signifie qu’il s’agit de lymphomes agressifs qui évoluent rapidement.

Ils touchent préférentiellement des patients adultes d’âge moyen ou plus âgés, qui ont un âge médian de 60 ans au moment du diagnostic. Ils peuvent également survenir chez l’enfant.

Enfin, s’ils apparaissent le plus souvent dans les ganglions lymphatiques, ils peuvent également être extra-ganglionnaires et naître dans le tube digestif, la peau, les poumons, le système nerveux central, les os ou l’appareil génito-urinaire.

Les lymphomes folliculaires représentent 25 % à 30 % des LNH. Ces lymphomes évoluent lentement : ce sont des lymphomes indolents ou de  faible grade de malignité. 

Il s’agit de lymphomes à cellules B, qui prennent naissance dans la partie externe des ganglions : les follicules lymphoïdes. Là encore, ce lymphome concerne les personnes d’âge moyen, parmi lesquels on compte un peu plus d’hommes, avec un âge médian au diagnostic autour de 60 ans.

Le diagnostic de ces lymphomes est parfois fait à un stade avancé de la maladie du fait de son développement lent et progressif, sans réel retentissement clinique.

A ces deux lymphomes s’ajoutent d’autres lymphomes, parmi lesquels des formes plus agressives : le lymphome à cellule du manteau, plus fréquent chez les hommes et diagnostiqué à un stade avancé, le lymphome anaplasique à grandes cellules systémique (LAGCs), qui progresse rapidement et le lymphome de Burkitt, dont la malignité élevée justifie un traitement en urgence. Il existe également des lymphomes primitifs du système nerveux central, connus pour leur gravité.

Des formes extra-ganglionnaires existent également, comme les lymphomes de MALT, lymphomes indolents qui se développent au niveau des muqueuses du tube digestif (estomac en particulier), de la thyroïde et des glandes salivaires, des poumons et de la peau. Dans cette catégorie entre également le lymphome cutané T ou B, souvent de faible malignité.


Chiffres clés

  • Le lymphome touche environ 15 000 personnes par an en France,  et se situe au 6ème rang des décès par cancer

  • Pourtant, le lymphome est un cancer mal connu du public. Près des deux-tiers des Français ne savent pas que le lymphome est une forme de cancer et la moitié d’entre eux ne connaissent rien de cette maladie.

  • On guérit entre 60 % et 70 % des lymphomes depuis l'avènement des thérapies ciblées.